Funktionelle Defekte der humanen Proteine ISCA1, ISCA2 und IBA57 beeinträchtigen die Reifung mitochondrialer Fe/S-Proteine und führen zu mitochondrialen Erkrankungen

Eisen-Schwefel- (Fe/S-) Cluster sind anorganische Proteinkofaktoren und für das Leben essenziell. Diese Kofaktoren üben in der Zelle verschiedenste Funktionen aus. Manche Fe/S-Cluster vermitteln den Transport von Elektronen, andere werden für die Katalyse enzymatischer Reaktionen benötigt. Es gibt F...

Ausführliche Beschreibung

Bibliographische Detailangaben

1. Verfasser:	Stümpfig, Claudia
Beteiligte:	Lill, Roland (Prof. Dr.) (BetreuerIn (Doktorarbeit))
Format:	Dissertation
Sprache:	Deutsch
Veröffentlicht:	Philipps-Universität Marburg 2015
Schlagworte:	IBA57 Eisen-Schwefel-Cluster Biogenese lipoic acid synthase ISCA2 ISCA1 Enzephalomyopathie Liponsäuresynthese Naturwissenschaften mitochondria ISC-machinery mitochondriale Erkrankung iron-sulfur protein maturation encephalomyopathy Natural sciences & mathematics
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