Funktionelle Defekte der humanen Proteine ISCA1, ISCA2 und IBA57 beeinträchtigen die Reifung mitochondrialer Fe/S-Proteine und führen zu mitochondrialen Erkrankungen

Funktionelle Defekte der humanen Proteine ISCA1, ISCA2 und IBA57 beeinträchtigen die Reifung mitochondrialer Fe/S-Proteine und führen zu mitochondrialen Erkrankungen

Eisen-Schwefel- (Fe/S-) Cluster sind anorganische Proteinkofaktoren und für das Leben essenziell. Diese Kofaktoren üben in der Zelle verschiedenste Funktionen aus. Manche Fe/S-Cluster vermitteln den Transport von Elektronen, andere werden für die Katalyse enzymatischer Reaktionen benötigt. Es gibt F...

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Spremljeno u:
Bibliografski detalji
Glavni autor: Stümpfig, Claudia
Daljnji autori: Lill, Roland (Prof. Dr.) (Savjetnik disertacije)
Format: Dissertation
Jezik:German
Izdano: Philipps-Universität Marburg 2015
Teme:
IBA57
Enzephalomyopathie
encephalomyopathy
Eisen-Schwefel-Cluster Biogenese
ISCA2
ISCA1
Naturwissenschaften
mitochondria
iron-sulfur protein maturation
mitochondriale Erkrankung
lipoic acid synthase
Liponsäuresynthese
ISC-machinery
Natural sciences & mathematics
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