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Titel: Hüftgelenkserkrankungen bei Kindern mit dem Down Syndrom
Autor: Schiel, Maren
Weitere Beteiligte: Schofer, M. (Prof. Dr.)
Erscheinungsjahr: 2016
URI: https://archiv.ub.uni-marburg.de/diss/z2016/0002
URN: urn:nbn:de:hebis:04-z2016-00020
DOI: https://doi.org/10.17192/z2016.0002
DDC: Medizin, Gesundheit
Titel(trans.): Treatment of hip joint affections in children with Down Syndrome

Dokument

Schlagwörter:
Hüftgelenk, Hüftdysplasie, Down syndrome, Down Syndrom, Hip joint, hip dysplasia

Zusammenfassung:
Die Behandlung der Hüftgelenksinstabilität bei Kindern mit dem Down-Syndrom ist eine große Herausforderung, die mit zunehmender Lebenszeitverlängerung dieser Patientengruppe, nicht zuletzt durch die guten Therapiemöglichkeiten der häufig lebenszeitlimitierenden internistischen Begleiterkrankungen, jedoch immer weiter in den Fokus der Aufmerksamkeit rückt. In der kinderorthopädischen Klinik des Olgahospitals in Stuttgart wurden im zeitlichen Verlauf zur operativen Behandlung verschiedene Beckenosteotomien und Korrektureingriffe am proximalen Femur durchgeführt. Ziel dieser retrospektiven Studie ist es, diese durchgeführten Operationsverfahren auf ihre postoperativen klinischen und radiologischen Ergebnisse zu untersuchen. Die Patienten rekrutierten sich aus einem Gesamtkollektiv von 166 Patienten mit dem Down-Syndrom. Von diesen waren 63 Patienten wegen Hüftgelenksproblemen in Behandlung. Ausschließlich die operativ versorgten Patienten wurden in diese Studie eingeschlossen. Die vollständig vorhandenen Patientenakten und Röntgenbilder dieser 31 Patienten wurden hinsichtlich folgender Parameter ausgewertet: Zeitliches Auftreten der Beschwerden, Begleiterkrankungen, Progredienz der Erkrankung, ausgewähltes OP-Verfahren und dessen Zeitpunkt, Länge des stationären Aufenthalts, Nachbehandlung und etwaige Reoperationen aufgrund von Komplikationen, AC-Winkel, CE-Winkel, ACM-Winkel, CCD-Winkel, Migrationsindex nach Reimers, Kongruenzstufen nach Bauer und Kerschbaumer sowie die allgemeine Morphologie des Femurkopfes. Um einen Vergleich der Krankheitsverläufe mit Kindern ohne Trisomie 21 stellen zu können, wurden – im Sinne einer Matched-Pair-Analyse – 18 Patienten mit kongenitaler Hüftdysplasie aus der Kartei des Olgahospitals herausgesucht, die sich im selben Jahr einer gleichen Operation unterzogen. Insgesamt wurden bei den 31 beobachteten Patienten mit dem Down-Syndrom 49 gelenkerhaltende Operationen durchgeführt. Diese umfassen 13 Osteotomien nach Chiari, 11 Triple-Beckenosteotomien nach Tönnis, 10 reine intertrochantäre derotierende Varisationsosteotomien (IDVO), 8 Acetabuloplastiken nach Pemberton, 5 Beckenosteotomien nach Salter und 2 offene Hüftgelenksrepositionen. Es ließen sich drei Altersgipfel hinsichtlich des Auftretens der Hüftgelenksbeschwerden und den damit verbundenen operativen Eingriffen bei der Morbus Down-Gruppe feststellen. Bezüglich der Krankheitsverläufe und der Anzahl aufgetretener Komplikationen unterscheiden sich die beiden Gruppen nicht wesentlich. Klinisch und radiologisch überzeugende Ergebnisse wurden überwiegend mit reorientierenden Beckenosteotomien erzielt. Bei ausschließlicher Behandlung mit mittels IDVO kam es in 50% der Fälle zu Nachoperationen in Form von Beckenosteotomien. Die Hypermobilität des Muskel- und Bandapparates bei Kindern mit dem Down-Syndrom ließ sich im Gegensatz zur Kontrollgruppe anhand des Vergleichs des prä- und postoperativen Bewegungsausmaßes am Hüftgelenk feststellen. Der Vergleich der Röntgen-Beckenübersichtsaufnahmen zeigte bei beiden Gruppen eine signifikante Verbesserung der gemessenen Winkel. Die präoperativ gemessenen Werte für den AC- und CE-Winkel waren bei der Hüftdysplasie-Kontrollgruppe signifikant schlechter als bei den Kindern der Morbus Down-Gruppe (p<0,01). Die Werte für den ACM-Winkel waren in beiden Gruppen vergleichbar. Die Hypermobilität der Gelenke ist ein bekanntes Problem bei Patienten mit dem Down-Syndrom, was oft frühzeitig eine operative Intervention erfordert. Unsere Daten und klinischen Ergebnisse sehen Vorzüge in der Verwendung einer den hinteren Pfannenrand stabilisierenden Beckenosteotomie in Kombination mit einer Raffung der Gelenkkapsel. Außerdem kommen wir zu dem Schluss, dass Kinder mit dem Down-Syndrom eine engmaschige Betreuung durch einen Kinderorthopäden benötigen, um auf die auftretenden Probleme, insbesondere auch des in vielen Fällen vernachlässigten Hüftgelenks, rechtzeitig reagieren zu können. Wir empfehlen hierbei eine klinische und ggf. radiologische Kontrolle der Kinder im Alter von 2, 4, 6, 8, sowie nochmals mit 14 Jahren, um die kritischen Zeitpunkte für das Auftreten der Hüftgelenksaffektionen frühzeitig zu kontrollieren und ggf. intervenieren zu können und den Kindern somit Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und soziale Isolation zu ersparen. Die guten Ergebnisse sowohl in der Literatur als auch in dieser Studie bezüglich operativer Verbesserungen der Hüftgelenkssituation belegen den großen Nutzen und die damit verbundene Verbesserung der Lebensqualität von Kindern mit Luxationen, Subluxationen und Dysplasien des Hüftgelenks sowohl mit als auch ohne die Grunderkrankung der Trisomie 21.

Summary:
The treatment of hip instability in patients with Down syndrome is challenging. We have performed different pelvic osteotomies and corrections at the proximal femur for this indication. The retrospective study was conducted to evaluate the clinical and radiological outcome of each intervention. All in all, 166 patients with Down syndrome were treated at our orthopedic department in the observation period. Problems related to the hip joint were diagnosed in 63 of those patients. Only patients who underwent surgery were included in this study. Charts and X-rays of these 31 patients were evaluated with respect to the following parameters: incidence of the hip problem, concomitant diseases, progress, kind of operation method and date, during of stay in the hospital, aftercare, follow-on surgery related to complications, AC angle, CE angle, ACM angle, CCD angle, index of migration according to Reimers, classification of Bauer and Kerschbaumer and general morphology of the femoral head. The group was compared with an age-matched group of 18 patients with hip dysplasia. Those patients underwent the same sort of operation in the same year. In Morbus Down group, we performed surgery for preservation of the hip in 49 cases. This included 13 osteotomies according to Chiari, 11 triple osteotomies according to Tönnis, 10 corrections by femoral varus derotation osteotomy, 8 pelvic osteotomies according to Pemberton, 5 pelvic osteotomies according to Salter and 2 open reductions of the hip. With respect to the moment of the disorders appearance and surgery, we detected three peaks of age. There was no difference in course of disease and quantity of complications between the groups. Satisfactory results concerning clinical and radiological outcome were achieved predominantly by complete redirectional acetabular osteotomies. Half of the patients who were solely treated by femoral varus derotation osteotomy needed follow-on surgery in the form of pelvic osteotomy. Comparison of preoperative and postoperative range of motion of the hip joint between groups detected capsular insufficiency, increased ligamentous laxity and muscular hypotonia in patients with Down´s syndrome. Comparison of pelvic radiographs demonstrated significant improvement concerning measured angles in both groups. Preoperative values for ACM angle were comparable between both groups. Hypermobility and secondary dislocation of the hip joint is a common problem in patients with Down syndrome, which often requires surgical intervention at early stage. According to our data and clinical results we suggest a complete redirectional acetabular osteotomy in combination with capsular plication for treatment of this challenging condition. As well we suggest, that children with Down syndrome need to be examined standardized at the age of 3-4 months by clinical examination and ultrasound, as well as at the age of 2 years, 4 years, 6 years, 8 years and 14 years by clinical examination and radiographics in order to recognize hypermobile, instable and dislocated hips and other orthopedic issues. This would allow an early treatment and arrest the progression of the disorder.


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