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Retrosepktive Analyse von orbitalen und periorbitalen Hämangiomen und vaskulären Malformationen
In der vorliegenden retrospektiven Analyse wurden 64 Patienten untersucht, die sich zwischen 1998 und 2009 in der Marburger HNO-Klinik aufgrund von intra- und/oder periorbitalen Hämangiomen sowie vaskulären Malformationen vorstellten. Neben den 22 Hämangiom-Patienten konnten 44 Patienten mit einer v...
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| 1. Verfasser: | |
|---|---|
| Beteiligte: | |
| Format: | Dissertation |
| Sprache: | Deutsch |
| Veröffentlicht: |
Philipps-Universität Marburg
2017
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| Schlagworte: | |
| Online Zugang: | PDF-Volltext |
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| Zusammenfassung: | In der vorliegenden retrospektiven Analyse wurden 64 Patienten untersucht, die sich zwischen 1998 und 2009 in der Marburger HNO-Klinik aufgrund von intra- und/oder periorbitalen Hämangiomen sowie vaskulären Malformationen vorstellten. Neben den 22 Hämangiom-Patienten konnten 44 Patienten mit einer vaskulären Malformation eingeschlossen werden. Die Malformationen gliederten sich in jeweils 14 venöse (VM) bzw. lymphatische (LM) und sieben arterio-venöse Malformationen (AVM) sowie drei arterio-venöse Fisteln (AVF). Bei einem Patienten lag eine Kombination aus lymphatischen und venösen Anteilen innerhalb einer Malformation vor. Jeweils zwei Patienten hatten ein Sturge-Weber-Syndrom bzw. ein Wyburn-Mason-Syndrom und damit komplexe vaskuläre Malformationen. Bei drei Patienten mit Hämangiomen lag aufgrund der segmentalen Ausbreitung der V.a. ein Sturge-Weber-Syndrom nahe. Die Analyse der Patienten erfolgte hinsichtlich Alter, Geschlecht, Lokalisation, Symptomen und ophthalmologischer Befunde, Diagnostik und Therapieverfahren sowie Outcome.
44 weibliche und 20 männliche Patienten wurden analysiert. Die Altersverteilung war vom Säugling bis zu einer 79 Jahre alten Patientin sehr inhomogen. Die häufigste Lokalisation (30 Patienten) war eine rein periorbitale Manifestation. Die zweithäufigste Manifestation war bei 14 Patienten eine Kombination aus intra- und periorbitaler Ausbreitung. Eine rein intraorbitale Ausprägung wurde in elf Fällen diagnostiziert. Insgesamt neun Patienten hatten eine intrakranielle Beteiligung. Zwei dieser Patienten hatten eine intraorbitale und intrakranielle und sieben Patienten eine intra-, periorbitale und intrakranielle Manifestation.
Von 64 Patienten zeigten 44 (68,8 %) Symptome oder ophthalmologische Befunde. Diese traten bei 85,7 % der LM-, bei 80 % der AVM/AVF-, bei 75 % der komplexen Malformation-, bei 71,2 % der VM- und bei 50 % der Hämangiom-Patienten auf. Es wurden 31 unterschiedliche Symptome bzw. ophthalmologische Befunde geäußert. Patienten mit einer LM hatten 21 (67,7 %) verschiedene ophthalmologische Störungen. Während die VM- und die AVM/AVF-Patienten 14 (45,2 %) unterschiedliche Symptome und ophthalmologische Befunde angaben, hatten die Hämangiom-Patienten nur neun (29,0 %) verschiedene Symptome und ophthalmologischen Befunde. Da diese Symptome und ophthalmologischen Befunde kombiniert auftraten, ergab sich insgesamt eine große Anzahl von visuellen Beeinträchtigungen. Es zeigte sich, dass je komplexer die Läsion war, desto häufiger traten Symptome und ophthalmologische Befunde auf und desto schwerwiegender waren sie. So führten Hämangiome im untersuchten Kollektiv nie zu einer Visusminderung, wohingegen VM in zwei, LM in acht, AVM/AVF in sieben, Sturge-Weber-Syndrom und das Wyburn-Mason-Syndrom in drei Fällen eine Visusverschlechterung verursachten.
Eine Prognose hinsichtlich der zu erwartenden Symptome war anhand einer bestimmten Lokalisation nicht möglich. Die Läsionen waren häufig zu komplex und konnten nur in die Gruppen intra- und/oder periorbital eingeteilt werden.
In über der Hälfte der Fälle (51,6 %) wurde eine weiterführende bildgebende Diagnostik eingeleitet; am häufigsten bei Patienten mit komplexen Malformationen (75 %). Bei Patienten mit einer VM oder LM wurde in zehn von 14 Fällen eine Bildgebung veranlasst (71,4 %). Einer bildgebenden Diagnostik wurden 70 % der AVM/AVF- und 13,6 % der Hämangiom-Patienten unterzogen. Am häufigsten erfolgten MRT- (81,8 %), gefolgt von CT-Aufnahmen (inklusive Angiographie) (36,4 %) und Sonographien (30,3 %). Diese Häufigkeitsverteilung ist assoziiert mit dem möglichen Ausbreitungsverhalten von Hämangiomen (selbstständige Involution) und vaskulären Malformationen.
Sowohl auswärts als auch an der Marburger HNO-Klinik wurde bei 73,4 % der Patienten eine Therapie eingeleitet. Diese war in 72,3 % eine Therapiekombination und in 27,7 % eine Monotherapie. In 42,3 % erfolgte eine konventionell-chirurgische Operation, in 21,2 % eine Lasertherapie, in 18,3 % eine Kortikosteroidtherapie, in 12,5 % eine Embolisation sowie in 5,8 % eine Sklerosierung. Eine Monotherapie wurde in acht Fällen zur Behandlung von Hämangiomen, in drei Fällen bei VM und in zwei Fällen bei AVM/AVF eingesetzt. Insbesondere bei komplexeren und umfangreicheren vaskulären Malformationen mussten mehrere Therapieschritte durchgeführt werden; so mussten von den 14 Patienten mit LM zwölf Therapiekombinationen erfolgen sowie bei allen Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom und Wyburn-Mason-Syndrom. Auch Patienten mit Hämangiomen und VM mussten in jeweils sechs Fällen mehrfach therapiert werden. Dabei wurden je nach Läsion Operations-, Laser-, Kortison-, Sklero-, Embolisations-, Radiatio-, Interferon-, Thalodomid-, antiöstrogene- und Kryotherapieverfahren miteinander kombiniert. Propranolol zur Therapie von Hämangiomen konnte nicht mit berücksichtigt werden, da diese Analyse vor Feststellung der Effektivität von Propranol erfolgte. Die häufigste Anwendung bei Hämangiomen war mit 47,1 % die „wait and see“-Strategie.
Anhand der zahlreichen unterschiedlichen Therapieverfahren -oftmals an einem Patienten erforderlich- zeigt sich die Komplexität und Schwierigkeit der Behandlung von intra- und periorbitalen Hämangiomen und vaskulären Malformationen. Die Therapie ist abhängig von Alter, Symptomen und genauer Lokalisation. Daher gibt es keine Therapieform, die für alle Patienten empfohlen werden kann. Somit ist das Outcome abhängig von der jeweiligen Art der Malformation und deren Ausdehnung. Eine interdisziplinäre Behandlung ist unverzichtbar. |
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| Umfang: | 137 Seiten |
| DOI: | 10.17192/z2017.0606 |