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Titel: Retrosepktive Analyse von orbitalen und periorbitalen Hämangiomen und vaskulären Malformationen
Autor: Bloch, Linda Maria
Weitere Beteiligte: Wiegand, Susanne (Prof. Dr.)
Veröffentlicht: 2017
URI: https://archiv.ub.uni-marburg.de/diss/z2017/0606
DOI: https://doi.org/10.17192/z2017.0606
URN: urn:nbn:de:hebis:04-z2017-06067
DDC: 610 Medizin, Gesundheit
Titel(trans.): Retrospective study of orbital and periorbital hemangiomas of vascular malformations
Publikationsdatum: 2017-11-01
Lizenz: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0

Dokument

Schlagwörter:
Lymphatische Malformationen, vascular malformations, Venöse Malformationen, age, retrospektive Analyse, sex, ophtalmology, Vaskuläre Malformationen, Hemangiomas, Hämangiome, Arterio-venöse Malformationen, Retrospectiv Analysis

Zusammenfassung:
In der vorliegenden retrospektiven Analyse wurden 64 Patienten untersucht, die sich zwischen 1998 und 2009 in der Marburger HNO-Klinik aufgrund von intra- und/oder periorbitalen Hämangiomen sowie vaskulären Malformationen vorstellten. Neben den 22 Hämangiom-Patienten konnten 44 Patienten mit einer vaskulären Malformation eingeschlossen werden. Die Malformationen gliederten sich in jeweils 14 venöse (VM) bzw. lymphatische (LM) und sieben arterio-venöse Malformationen (AVM) sowie drei arterio-venöse Fisteln (AVF). Bei einem Patienten lag eine Kombination aus lymphatischen und venösen Anteilen innerhalb einer Malformation vor. Jeweils zwei Patienten hatten ein Sturge-Weber-Syndrom bzw. ein Wyburn-Mason-Syndrom und damit komplexe vaskuläre Malformationen. Bei drei Patienten mit Hämangiomen lag aufgrund der segmentalen Ausbreitung der V.a. ein Sturge-Weber-Syndrom nahe. Die Analyse der Patienten erfolgte hinsichtlich Alter, Geschlecht, Lokalisation, Symptomen und ophthalmologischer Befunde, Diagnostik und Therapieverfahren sowie Outcome. 44 weibliche und 20 männliche Patienten wurden analysiert. Die Altersverteilung war vom Säugling bis zu einer 79 Jahre alten Patientin sehr inhomogen. Die häufigste Lokalisation (30 Patienten) war eine rein periorbitale Manifestation. Die zweithäufigste Manifestation war bei 14 Patienten eine Kombination aus intra- und periorbitaler Ausbreitung. Eine rein intraorbitale Ausprägung wurde in elf Fällen diagnostiziert. Insgesamt neun Patienten hatten eine intrakranielle Beteiligung. Zwei dieser Patienten hatten eine intraorbitale und intrakranielle und sieben Patienten eine intra-, periorbitale und intrakranielle Manifestation. Von 64 Patienten zeigten 44 (68,8 %) Symptome oder ophthalmologische Befunde. Diese traten bei 85,7 % der LM-, bei 80 % der AVM/AVF-, bei 75 % der komplexen Malformation-, bei 71,2 % der VM- und bei 50 % der Hämangiom-Patienten auf. Es wurden 31 unterschiedliche Symptome bzw. ophthalmologische Befunde geäußert. Patienten mit einer LM hatten 21 (67,7 %) verschiedene ophthalmologische Störungen. Während die VM- und die AVM/AVF-Patienten 14 (45,2 %) unterschiedliche Symptome und ophthalmologische Befunde angaben, hatten die Hämangiom-Patienten nur neun (29,0 %) verschiedene Symptome und ophthalmologischen Befunde. Da diese Symptome und ophthalmologischen Befunde kombiniert auftraten, ergab sich insgesamt eine große Anzahl von visuellen Beeinträchtigungen. Es zeigte sich, dass je komplexer die Läsion war, desto häufiger traten Symptome und ophthalmologische Befunde auf und desto schwerwiegender waren sie. So führten Hämangiome im untersuchten Kollektiv nie zu einer Visusminderung, wohingegen VM in zwei, LM in acht, AVM/AVF in sieben, Sturge-Weber-Syndrom und das Wyburn-Mason-Syndrom in drei Fällen eine Visusverschlechterung verursachten. Eine Prognose hinsichtlich der zu erwartenden Symptome war anhand einer bestimmten Lokalisation nicht möglich. Die Läsionen waren häufig zu komplex und konnten nur in die Gruppen intra- und/oder periorbital eingeteilt werden. In über der Hälfte der Fälle (51,6 %) wurde eine weiterführende bildgebende Diagnostik eingeleitet; am häufigsten bei Patienten mit komplexen Malformationen (75 %). Bei Patienten mit einer VM oder LM wurde in zehn von 14 Fällen eine Bildgebung veranlasst (71,4 %). Einer bildgebenden Diagnostik wurden 70 % der AVM/AVF- und 13,6 % der Hämangiom-Patienten unterzogen. Am häufigsten erfolgten MRT- (81,8 %), gefolgt von CT-Aufnahmen (inklusive Angiographie) (36,4 %) und Sonographien (30,3 %). Diese Häufigkeitsverteilung ist assoziiert mit dem möglichen Ausbreitungsverhalten von Hämangiomen (selbstständige Involution) und vaskulären Malformationen. Sowohl auswärts als auch an der Marburger HNO-Klinik wurde bei 73,4 % der Patienten eine Therapie eingeleitet. Diese war in 72,3 % eine Therapiekombination und in 27,7 % eine Monotherapie. In 42,3 % erfolgte eine konventionell-chirurgische Operation, in 21,2 % eine Lasertherapie, in 18,3 % eine Kortikosteroidtherapie, in 12,5 % eine Embolisation sowie in 5,8 % eine Sklerosierung. Eine Monotherapie wurde in acht Fällen zur Behandlung von Hämangiomen, in drei Fällen bei VM und in zwei Fällen bei AVM/AVF eingesetzt. Insbesondere bei komplexeren und umfangreicheren vaskulären Malformationen mussten mehrere Therapieschritte durchgeführt werden; so mussten von den 14 Patienten mit LM zwölf Therapiekombinationen erfolgen sowie bei allen Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom und Wyburn-Mason-Syndrom. Auch Patienten mit Hämangiomen und VM mussten in jeweils sechs Fällen mehrfach therapiert werden. Dabei wurden je nach Läsion Operations-, Laser-, Kortison-, Sklero-, Embolisations-, Radiatio-, Interferon-, Thalodomid-, antiöstrogene- und Kryotherapieverfahren miteinander kombiniert. Propranolol zur Therapie von Hämangiomen konnte nicht mit berücksichtigt werden, da diese Analyse vor Feststellung der Effektivität von Propranol erfolgte. Die häufigste Anwendung bei Hämangiomen war mit 47,1 % die „wait and see“-Strategie. Anhand der zahlreichen unterschiedlichen Therapieverfahren -oftmals an einem Patienten erforderlich- zeigt sich die Komplexität und Schwierigkeit der Behandlung von intra- und periorbitalen Hämangiomen und vaskulären Malformationen. Die Therapie ist abhängig von Alter, Symptomen und genauer Lokalisation. Daher gibt es keine Therapieform, die für alle Patienten empfohlen werden kann. Somit ist das Outcome abhängig von der jeweiligen Art der Malformation und deren Ausdehnung. Eine interdisziplinäre Behandlung ist unverzichtbar.

Summary:
This retrospective study has analysed 64 patients. They have introduced themselves between 1998 and 2009 in the ENT clinic at the University of Marburg with intra- and/or periorbital hemangiomas or vascular malformations. While 22 of the patients had hemangiomas, 44 patients presented vascular malformations. Out of the patients with vascular malformations, 14 venous- (VM) or lymphatic- (LM) and seven arterio-venous malformations (AVM) occurred as well as three arterio-venous fistulas (AVF). One patient had a venous-lymphatic malformation. Regarding complex vascular malformations like Sturge-Weber syndrome or Wyburn-Mason syndrome two patients were found for each syndrome. In addition, three patients with a segmental spread of their hemangiomas were suspected of having a Sturge-Weber syndrome. This analysis of patients was performed with respect to age, sex, location, symptoms and ophthalmological findings, diagnostics, treatment procedures and outcome. The scope of analysis contained 44 female patients and 20 male patients. The age distribution was very inhomogeneous from infant up to a 79-year old patient. The most common location was in 30 times a purely periorbital manifestation. The second most frequent manifestation with 14 times was a combination of intra- and periorbital spread. In eleven cases the diagnosis was a purely intraorbital expression. In nine cases an intracranial involvement was observed. In two cases an intraorbital and intracranial manifestation were recorded and in seven cases both intra-, periorbital and intracranial manifestation. Overall, 44 out of 64 patients had symptoms or pathological ophthalmological findings. These occurred in 85.7 % of LM-cases, in 80 % of the AVM/AVF-cases, in 75 % of the cases with complex malformations as well as in 71.2 % of VM-cases and in 50 % of hemangioma patients. Out of these 44 cases with symptoms or ophthalmological findings 31 different visual disorders have been expressed. Patients with LM complained about 21 different ophthalmological disturbances. While the VM and the AVM/AVF patients reported 14 various symptoms or ophthalmological findings, the hemangioma patients had only nine. The overall outcome showed a large number of ophthalmological disturbances due to the fact, that these symptoms occurred mostly combined. If the lesion was complex, there was a higher correlation that it spread and that the symptoms were more serious and more frequent. The analyzed cases with hemangiomas never showed a visual reduction whereas VM caused this symptom in two, LM in eight, AVM/AVF in seven, Sturge-Weber syndrome and Wyburn-Mason syndrome in three cases. Based on a specific location an exact forecast concerning the expected symptoms was not possible. The lesions were often too much complex and could only be divided in intra- and/or periorbital. In over half of the cases (51.6 %) an imaging diagnostic has been initiated, most common for patients with complex malformations (75 %). In ten out of 14 cases imaging diagnostics was initiated for patients with a VM or LM (71.4 %). 70 % of the AVM/AVF-, and 13.6 % of the hemangioma patients have undergone imaging diagnostics. The most common application was the MRI (81.8 %) followed by CT (including angiography) (36.4 %) and ultrasonography (30.3 %). This frequency distribution is associated with the potential spread behavior of hemangiomas (self-induced involution) and vascular malformations. For 73.4 % of the patients a therapy was initiated at Marburg ENT clinic as well as alio loco. In 72.3 % it was a combination of therapies and in 27.7 % a monotherapy was followed. In 42.3 % of the cases a conventional surgical method was chosen as therapy method, as in 21.2 % it was a laser therapy, in 18.3 % it was a corticosteroid therapy, in 12.5 % it was an embolization and in 5.8 % it was a sclerotherapy. A monotherapy was selected in eight cases for the treatment of hemangiomas, in three cases as therapeutic trial in VM and in two cases with AVM/AVF. Especially in more complex and larger vascular malformations several therapeutic trials had to be executed. For example for 14 patients with LM had twelve therapy combinations and for all patients with Sturge-Weber syndrome and Wyburn-Mason syndrome. Even hemangiomas and VM had to be treated in six cases several times. Depending on the type of the lesion different therapies were combined like surgery, laser therapy, cortisone, sclerotherapy, embolization, radiation, Interferon, Thalodomid, antiestrogen and cryotherapy. Propranolol as a therapy for hemangiomas could not be considered because this analysis was performed before the determination of effectiveness of this medication. The "wait and see"-strategy was selected most frequently for hemangiomas (47.1 %). The complexity and difficulty of the treatment of intra- and periorbital hemangiomas and vascular malformation is reflected by the numerous different treatment methods, in some cases used on one patient. As the therapy depends on age, symptoms and exact localization, there is no form of therapy which can be advised for all patients. The outcome is related to the respective specific type of malformation and their spread. An interdisciplinary treatment is indispensable.


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