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Titel: Operationalisierung der Idiopathischen Hypersomnie anhand einer retrospektiven Studie durch klinische und polysomnographische Daten sowie Hypocretinwerten aus dem Liquor cerebrospinalis
Autor: Zuber, Theresa
Weitere Beteiligte: Mayer, Geert (Prof. Dr. )
Veröffentlicht: 2017
URI: https://archiv.ub.uni-marburg.de/diss/z2017/0599
URN: urn:nbn:de:hebis:04-z2017-05999
DOI: https://doi.org/10.17192/z2017.0599
DDC: 610 Medizin, Gesundheit
Titel(trans.): Operationalization of idiopathic hypersomnia by a retrospective study by clinical, polysomnographic data and hypocretin from the cerebrospinal fluid
Publikationsdatum: 2017-10-25
Lizenz: https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0

Dokument

Schlagwörter:
Idiopathische Hypersomnie Narkolepsie MSLT PSG Hypocretin

Zusammenfassung:
Die übermäßige Tagesschläfrigkeit ist das Leitsymptom vieler Schlafstörungen. Diverse Schlafstörungen werden in der ICSD 3 zusammengefasst; diese Arbeit befasst sich insbesondere mit Hypersomnolenzen zentralnervösen Ursprungs. In der aktuellen Fassung des Klassifikationswerks gab es einige Neuerungen, welche die neuesten Forschungsergebnisse berücksichtigen. Der Fokus der Arbeit liegt auf der IHS in Abgrenzung zur NT 2. Die IHS hat mit 0,002‒0.01% eine sehr niedrige Prävalenz (7, 119), Betroffene haben jedoch einen hohen Leidensdruck. Klinisch präsentiert sich die IHS durch übermäßige Tagesschläfrigkeit, wobei der Nachtschlaf meist nicht beeinträchtigt oder nur fragmentiert ist, nächtliche Wachphasen sind nicht typisch (110). Diese Arbeit verfolgte das Ziel, anhand retrospektiv erhobener Daten Gemeinsamkeiten und signifikante Unterschiede der IHS zu NT 2 herauszuarbeiten. Zur weiteren Abgrenzung wurden die Ergebnisse mit einem NT-1- und einem OSAS-Kollektiv verglichen. Analysiert wurden anthropometrische Daten, Ergebnisse des ESS, PSG und MSLT sowie Hypocretine aus dem Liquor cerebrospinalis. Die erhobenen Daten wurden sowohl in den vier Kollektiven: NT 1, NT 2, IHS und OSAS analysiert, als auch mit Ergebnissen vorheriger Studien verglichen. In der statistischen Auswertung der anthropometrischen Daten ist hervorzuheben, dass in der IHS-Kohorte dieser Studie der mittlere BMI pathologisch erhöht ist. Es zeigte sich, dass die Ergebnisse des ESS in den Kollektiven der NT 1, NT 2 und IHS sehr ähnlich sind und lediglich die mittlere Punktzahl des ESS der NT-1-Patienten signifikant höher ausgefallen ist als im OSAS-Kollektiv. Die Auswertung der PSG in Bezug auf die REML entsprach den bisher in der Literatur beschriebenen Ergebnissen. Die mittlere REML in der NT-1- und NT-2-Gruppe war signifikant kürzer als im IHS-Kollektiv (86, 114), wobei die mittlere REML in der NT-2-Kohorte kürzer war als in der NT-1-Gruppe und in der OSAS-Gruppe eine kürzere mittlere REML gemessen wurde als im IHS-Kollektiv. Besonders hervorzuheben ist, dass die mittlere SE in der IHS-Gruppe signifikant höher war als in der NT-1- und OSAS-Gruppe, jedoch geringer als in der NT-2-Kohorte. Dies steht im Kontrast zu den bisher in der Literatur beschriebenen Ergebnissen (53, 57, 86). Die Ergebnisse der PSG-Parameter: PLMI, WASO, SE und Anzahl der Wachphasen zeigen bei der IHS- und der NT-2-Kohorte Ähnlichkeiten auf. Im Gegensatz hierzu ist die mittlere REML und die mittlere SL der NT-1- und NT-2-Kohorte signifikant unterschiedlich zu den Ergebnissen des IHS-Kollektivs. In der Analyse der mittleren Einschlaflatenz im MSLT ergibt sich in der IHS-Kohorte eine kürzere mittlere Einschlaflatenz als in der NT-1- Gruppe, jedoch eine längere als in der NT-2-Kohorte. Der größte Anteil an SOREMP, die aus N1 hervorgehen fanden sich bei den NT-2-Patienten. Die Analyse der Hypocretinwerte ist sehr interessant, da auffällt, dass sich keine signifikanten Unterschiede zwischen der IHS- und NT-2-Kohorte zeigen. In beiden Kohorten sind Werte im intermediären Bereich von 110-200 pg/ml zu finden, in der IHS-Kohorte 37,5% und in der NT-2-Kohorte 50%. Zusammenfassend ist festzustellen, dass die Resultate dieser Arbeit inhomogen sind und damit Theorien unterstützen, denen zufolge die IHS und NT 2 nicht als eigenständige Erkrankungen gewertet werden sollten, sondern als Untergruppen beziehungsweise Vorstufen einer übergeordneten Entität zu betrachten sind. Dies wird unterstrichen durch die Hypocretinergebnisse. Es sollte weiterhin das Ziel verfolgt werden, Patienten mit übermäßiger Tagesschläfrigkeit engmaschig zur untersuchen und die Diagnose mittels objektivierbaren Untersuchungen stetig zu reevaluieren.

Summary:
Excessive daytime sleepiness is the leading symptom of many sleep disorders. Various sleep disorders are summarized in the ICSD 3; This work deals in particular with hypersomnolences of central nervous origin. In the current version of the classification unit, there were some innovations which take into account the latest research results. The focus of the work is on the IHS in contrast to NT 2. The IHS has a very low prevalence with 0.002-0.01% (7, 119), but those affected have a high suffering. Clinically, the IHS is characterized by an excessive sleepiness of the day, the night sleep usually not being impaired or only fragmented, nocturnal wax phases are not typical (110). The aim of this thesis was to work out similarities and significant differences between the IHS and NT 2 using retrospective data. For further delineation, the results were compared with a NT-1 and an OSAS collective. Anthropometric data, results from the ESS, PSG and MSLT as well as hypocretins from the cerebrospinal fluid were analyzed. The collected data were analyzed both in the four collectives: NT 1, NT 2, IHS and OSAS, as well as with results from previous studies. In the statistical evaluation of the anthropometric data, it should be emphasized that the mean BMI is pathologically increased in the IHS cohort of this study. It was found that the results of the ESS are very similar in the collectives of NT 1, NT 2 and IHS and only the mean score of the ESS of NT-1 patients was significantly higher than in the OSAS collective. The analysis of the PSG with respect to the REML corresponded to the results previously described in the literature. The mean REML in the NT-1 and NT-2 groups was significantly shorter than in the IHS collective (86, 114), with a mean REML in the NT-2 cohort being shorter than in the NT-1 group and a shorter mean REML in the OSAS group than in the IHS collective. Remarkable is that the mean SE was significantly higher in the IHS group than in the NT-1 and OSAS group, but lower than in the NT-2 cohort. This is in contrast to the results described in the literature so far (53, 57, 86). The results of the PSG parameters: PLMI, WASO, SE and the number of number of awakening show similarities in the IHS and NT-2 cohorts. In contrast, the mean REML and mean SL of the NT-1 and NT-2 cohorts are significantly different from the results of the IHS collective. In the analysis of the mean sleep-latency in the MSLT, the IHS cohort shows a shorter mean sleep-time than in the NT-1 group, but a longer latency than in the NT-2 cohort. The most SOREMP originating from N1 were found in NT-2 patients. The analysis of the hypocretin values ​​is very interesting because it shows that there are no significant differences between the IHS and NT-2 cohorts. In both cohorts, values ​​in the intermediate range of 110-200 pg /ml can be found, in the IHS cohort 37.5% and in the NT-2 cohort 50%. In summary, the results of this work are inhomogeneous and this support theories that the IHS and NT 2 are not to be considered as independent diseases, but rather as subgroups of another entity. This is underlined by the hypocretin results, so that a partial hypocretinal deficiency can be assumed. It is of particular importance to closely examine patients with excessive daytime sleepiness, and to reevaluate the diagnosis by means of objective studies.


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