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Zusammenfassung:
Die Behandlung der Hüftgelenksinstabilität bei Kindern mit dem Down-Syndrom ist eine große Herausforderung, die mit zunehmender Lebenszeitverlängerung dieser Patientengruppe, nicht zuletzt durch die guten Therapiemöglichkeiten der häufig lebenszeitlimitierenden internistischen Begleiterkrankungen, jedoch immer weiter in den Fokus der Aufmerksamkeit rückt. In der kinderorthopädischen Klinik des Olgahospitals in Stuttgart wurden im zeitlichen Verlauf zur operativen Behandlung verschiedene Beckenosteotomien und Korrektureingriffe am proximalen Femur durchgeführt. Ziel dieser retrospektiven Studie ist es, diese durchgeführten Operationsverfahren auf ihre postoperativen klinischen und radiologischen Ergebnisse zu untersuchen. Die Patienten rekrutierten sich aus einem Gesamtkollektiv von 166 Patienten mit dem Down-Syndrom. Von diesen waren 63 Patienten wegen Hüftgelenksproblemen in Behandlung. Ausschließlich die operativ versorgten Patienten wurden in diese Studie eingeschlossen. Die vollständig vorhandenen Patientenakten und Röntgenbilder dieser 31 Patienten wurden hinsichtlich folgender Parameter ausgewertet: Zeitliches Auftreten der Beschwerden, Begleiterkrankungen, Progredienz der Erkrankung, ausgewähltes OP-Verfahren und dessen Zeitpunkt, Länge des stationären Aufenthalts, Nachbehandlung und etwaige Reoperationen aufgrund von Komplikationen, AC-Winkel, CE-Winkel, ACM-Winkel, CCD-Winkel, Migrationsindex nach Reimers, Kongruenzstufen nach Bauer und Kerschbaumer sowie die allgemeine Morphologie des Femurkopfes. Um einen Vergleich der Krankheitsverläufe mit Kindern ohne Trisomie 21 stellen zu können, wurden – im Sinne einer Matched-Pair-Analyse – 18 Patienten mit kongenitaler Hüftdysplasie aus der Kartei des Olgahospitals herausgesucht, die sich im selben Jahr einer gleichen Operation unterzogen. Insgesamt wurden bei den 31 beobachteten Patienten mit dem Down-Syndrom 49 gelenkerhaltende Operationen durchgeführt. Diese umfassen 13 Osteotomien nach Chiari, 11 Triple-Beckenosteotomien nach Tönnis, 10 reine intertrochantäre derotierende Varisationsosteotomien (IDVO), 8 Acetabuloplastiken nach Pemberton, 5 Beckenosteotomien nach Salter und 2 offene Hüftgelenksrepositionen. Es ließen sich drei Altersgipfel hinsichtlich des Auftretens der Hüftgelenksbeschwerden und den damit verbundenen operativen Eingriffen bei der Morbus Down-Gruppe feststellen. Bezüglich der Krankheitsverläufe und der Anzahl aufgetretener Komplikationen unterscheiden sich die beiden Gruppen nicht wesentlich. Klinisch und radiologisch überzeugende Ergebnisse wurden überwiegend mit reorientierenden Beckenosteotomien erzielt. Bei ausschließlicher Behandlung mit mittels IDVO kam es in 50% der Fälle zu Nachoperationen in Form von Beckenosteotomien. Die Hypermobilität des Muskel- und Bandapparates bei Kindern mit dem Down-Syndrom ließ sich im Gegensatz zur Kontrollgruppe anhand des Vergleichs des prä- und postoperativen Bewegungsausmaßes am Hüftgelenk feststellen. Der Vergleich der Röntgen-Beckenübersichtsaufnahmen zeigte bei beiden Gruppen eine signifikante Verbesserung der gemessenen Winkel. Die präoperativ gemessenen Werte für den AC- und CE-Winkel waren bei der Hüftdysplasie-Kontrollgruppe signifikant schlechter als bei den Kindern der Morbus Down-Gruppe (p<0,01). Die Werte für den ACM-Winkel waren in beiden Gruppen vergleichbar. Die Hypermobilität der Gelenke ist ein bekanntes Problem bei Patienten mit dem Down-Syndrom, was oft frühzeitig eine operative Intervention erfordert. Unsere Daten und klinischen Ergebnisse sehen Vorzüge in der Verwendung einer den hinteren Pfannenrand stabilisierenden Beckenosteotomie in Kombination mit einer Raffung der Gelenkkapsel. Außerdem kommen wir zu dem Schluss, dass Kinder mit dem Down-Syndrom eine engmaschige Betreuung durch einen Kinderorthopäden benötigen, um auf die auftretenden Probleme, insbesondere auch des in vielen Fällen vernachlässigten Hüftgelenks, rechtzeitig reagieren zu können. Wir empfehlen hierbei eine klinische und ggf. radiologische Kontrolle der Kinder im Alter von 2, 4, 6, 8, sowie nochmals mit 14 Jahren, um die kritischen Zeitpunkte für das Auftreten der Hüftgelenksaffektionen frühzeitig zu kontrollieren und ggf. intervenieren zu können und den Kindern somit Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und soziale Isolation zu ersparen. Die guten Ergebnisse sowohl in der Literatur als auch in dieser Studie bezüglich operativer Verbesserungen der Hüftgelenkssituation belegen den großen Nutzen und die damit verbundene Verbesserung der Lebensqualität von Kindern mit Luxationen, Subluxationen und Dysplasien des Hüftgelenks sowohl mit als auch ohne die Grunderkrankung der Trisomie 21.

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29. Diagramm 2: AC-Grade postoperativ (Down-Gruppe)
30. Diagramm 11: AC-Grade präoperativ (Kontrollgruppe) Diagramm 12: AC-Grade postoperativ (Kontrollgruppe)
31. Diagramm 6: ACM-Grade postoperativ (Down-Gruppe)
32. Diagramm 16: ACM-Grade postoperativ (Kontrollgruppe)
33. Diagramm 5: ACM-Grade präoperativ (Down-Gruppe)
34. Diagramm 15: ACM-Grade präoperativ (Kontrollgruppe)
35. Abd/Add Abduktion/Adduktion ACM-Winkel Acetabulum-Mittelwinkel
36. Abb. 14: Darstellung der Kongruenzstufen in Anlehnung an die Einteilung von Bauer und Kerschbaumer Abb. 15: Altersverteilung der Down Syndrom-Kinder bei Erkrankungsbeginn Abb. 16: Operationsmethoden im zeitlichen Verlauf Abb. 17: Altersverteilung der Kontrollgruppe bei Erkrankungsbeginn Abb. 18: Röntgenbild: J.s Hüftsituation präoperativ; Quelle: Aufnahme aus dem Olgahospital Klinikum Stuttgart Abb. 19: Röntgenbild: J.s Hüftsituation postoperativ; Quelle: Aufnahme aus Diagramme 11
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40. Bildnachweis 9
41. Diagramm 8: CCD-Grade postoperativ (Down-Gruppe)
42. Diagramm 18: CCD-Grade postoperativ (Kontrollgruppe)
43. Diagramm 17: CCD-Grade präoperativ (Kontrollgruppe)
44. Diagramm 13: CE-Grade präoperativ (Kontrollgruppe) Diagramm 14: CE-Grade postoperativ (Kontrollgruppe)
45. Diagramm 1: AC-Grade präoperativ (Down-Gruppe)
46. Diagramm 3: CE-Grade präoperativ (Down-Gruppe)
47. Diagramm 4: CE-Grade postoperativ (Down-Gruppe)
48. Diagramm 7: CCD-Grade präoperativ (Down-Gruppe)
49. Diagramm 9: Migrationsgrade (Down-Gruppe)
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