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Die hereditäre hemorrhagische Telangiektasie: Untersuchungen zur Multiorganbeteiligung bei Patienten mit Epistaxis als Leitsymptom
Die hereditäre hämorrhagische Telangiektasie (Morbus Rendu-Osler-Weber) ist ein autosomal-dominant vererbtes vaskuläres Fehlbildungssyndrom. Hierbei werden multiple arteriovenöse Malformationen (AVM) im Bereich der Schleimhaut der oberen Luft- und Speisewege sowie der Haut beobachtet...
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| Autor principal: | |
|---|---|
| Outros Autores: | |
| Formato: | Dissertation |
| Idioma: | German |
| Publicado em: |
Philipps-Universität Marburg
2004
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| Assuntos: | |
| Acesso em linha: | Texto Completo em Formato PDF |
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| Resumo: | Die hereditäre hämorrhagische Telangiektasie
(Morbus Rendu-Osler-Weber) ist ein autosomal-dominant vererbtes
vaskuläres Fehlbildungssyndrom. Hierbei werden multiple
arteriovenöse Malformationen (AVM) im Bereich der Schleimhaut
der oberen Luft- und Speisewege sowie der Haut beobachtet.
Darüber hinaus können andere Organe befallen sein wie z.B.
Lunge, Leber und ZNS. Die Diagnose HHT sollte nach den
Empfehlungen des Scientific Advisory Board der HHT Foundation
International auf der Basis verschiedener klinischer Befunde
und der Familienanamnese (sogenannten Curaçao-Kriterien)
gestellt werden. Nahezu alle an einer HHT erkrankten Patienten
leiden unter rezidivierenden Epistaxisepisoden. Hierdurch
bedingt kann die Erstdiagnose der Erkrankung häufig durch den
HNO-Arzt gestellt werden. Dem HNO-Arzt kommt somit eine
entscheidende Rolle in der Einleitung weiterer diagnostischer
Maßnahmen zur Feststellung okkulter AVM zu. Im Rahmen der
vorliegenden Untersuchung boten wir 51 Patienten mit
rezidivierender Epistaxis, bei denen die Diagnose bzw.
Verdachtsdiagnose HHT bestand, die Möglichkeit an, sich auf AVM
der inneren Organen untersuchen zu lassen. In fünf Fällen
konnte die Diagnose der HHT ausgeschlossen werden. Zusätzlich
zu der Endoskopie der oberen Luft- und Speisewege wurden ein CT
des Thorax, ein MRT vom Schädel und eine Sonographie des
Abdomens sowie Blut- und Urinuntersuchungen durchgeführt. Des
weiteren erfolgte eine augenärztliche Untersuchung. Mehr als
die Hälfte unserer Patienten wiesen bislang okkulte vaskuläre
Malformationen der inneren Organen auf, davon waren wiederum
die Hälfte therapiebedürftig. |
|---|---|
| DOI: | 10.17192/z2004.0276 |