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Zusammenfassung:
Die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne (DMD) ist eine schwerwiegende Form der ererbten Muskeldystrophien für die bislang eine kurative Therapie unentdeckt blieb und der frühe Tod aufgrund kardialen oder respiratorischen Muskelversagens meist Mitte der zweiten Lebensdekade auftritt. Aufgrund aussichtsreicher neuer Therapieoptionen war das Ziel der vorliegenden Studie über Auswertungen von statischen und dynamischen MRT-Aufnahmen eine Optimierung der diagnostischen Leistungsfähigkeit für die Gewährleistung einer optimalen Behandlung zu erlangen. An der Studie nahmen 21 DMD-Patienten teil, die sich in der Zeit von Dezember 2003 bis November 2004 statischen und dynamischen MRT-Untersuchungen unterzogen. Für die beidseitige Analyse wurden zunächst acht Oberschenkelmuskeln beziehungsweise Muskelgruppen definiert. Die Untersuchungen gliederten sich schließlich in zwei Teile: 1. Mit Hilfe der statischen MRT-Sequenzen und dem Bildbearbeitungsprogramm Mipav wurden in definierten VOI-basierten Regionen der einzelnen Oberschenkelmuskeln prozentuale Fettanteile berechnet. Im Anschluss wurden die Fettanteile der Körperseiten und der Relaxationszeiten (T1/T2) miteinander verglichen sowie eine mögliche Korrelation mit dem Alter der Patienten evaluiert. 2. Mit Hilfe der KM-Anreicherung in den dynamischen MRT-Sequenzen wurden im Rahmen von definierten ROI-basierten Regionen der einzelnen Oberschenkelmuskeln Signalintensitäts-Zeitkurven erstellt und mit deren Hilfe Funktionsparameter ermittelt, wofür Dynalab die notwendigen Module bereitstellte. Im Anschluss wurden die Parameter auf ihre Eignung als diagnostische Marker geprüft. Die Ergebnisse konnten zeigen, dass sowohl im Vergleich der Fettanteile der Körperseiten als auch im Vergleich der Relaxationszeiten hohe Korrelationen auftreten. Demnach können Muskelbeurteilungen durch prozentuale Fettbestimmungen bei DMD-Patienten unabhängig von Körperseite oder Relaxationszeit evaluiert werden. Des Weiteren wurden eindeutige Korrelationen des Fettanteils der einzelnen Muskeln mit dem Patientenalter ermittelt. Dabei stellte sich bei höherem Alter der Patienten eine progressive Muskelzerstörung mit selektiver Schonung bestimmter Muskeln dar, im Besonderen des M. gracilis und des M. sartorius. Dies deckt sich mit Ergebnissen früherer Studien, wodurch der Fettanteil als wertvoller Marker des Krankheitszustandes bei DMD-Patienten bestätigt werden konnte. Im Rahmen der dynamischen MRT wiesen die definierten Parameter PeakEnhancement, InitialPE, Integral und MITR deutliche Alterskorrelationen mit abnehmenden Signalintensitäten bei den älteren Patienten auf. Diese zeigten sich in den verschiedenen Muskeln in unterschiedlicher Ausprägung, wobei M. gracilis und M. sartorius auch hier die geringste Signalabnahme bei zunehmendem Patientenalter präsentierten. Dadurch können diese Parameter als geeignete Funktionsparameter gewertet werden, die imstande sind direkt am Erfolgsorgan den jeweiligen Muskel zu charakterisieren und somit etablierte klinische Verfahren der Beurteilung der muskulären Mikrozirkulation zu ergänzen. Aufgrund der geringen Signalintensitäten und folglich geringen Differenzen der einzelnen SI-Werte der einzelnen Muskeln des Parameters MITR wird eine akkurate Einschätzung und Differenzierung jedoch erschwert, weshalb peakEnhancement, InitialpE und Integral präzisere Aussagen liefern können. Dem Parameter Integral kommt dabei als Maß für den Blutfluss, der sich bei dystrophischem Muskeln verringert, besondere Bedeutung in der diagnostischen Leistungsfähigkeit zu. Er kann mit sehr hohen Signalintensitäten die einzelnen Muskeln hervorragend kennzeichnen und differenzieren. Die Analyse der statischen und dynamischen MRT bei DMD-Patienten ist somit in der Lage, nichtinvasiv eine exakte Analyse von definierten Muskelregionen zu ermöglichen und auf diese Weise ein vollständiges Bild vom Ausmaß der Erkrankung zu liefern. Durch die in der vorliegenden Arbeit durchgeführten Verfahren können der Schädigungsgrad besser eingeschätzt, der Krankheitsverlauf beobachtet und Biopsien besser geplant werden. Nicht zuletzt können sie zur Bewertung von neuen Therapien der DMD-Forschung dienen, womit eine Optimierung der diagnostischen Leistungsfähigkeit gewährleistet wäre. Es ist zu erwarten, dass sie sich im klinischen Alltag weiter durchsetzen werden.

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