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Titel: Die hereditäre hemorrhagische Telangiektasie: Untersuchungen zur Multiorganbeteiligung bei Patienten mit Epistaxis als Leitsymptom
Autor: Cerra Wollstein, Ana
Weitere Beteiligte: Prof. Dr. J. A. Werner
Erscheinungsjahr: 2004
URI: https://archiv.ub.uni-marburg.de/diss/z2004/0276
DOI: https://doi.org/10.17192/z2004.0276
URN: urn:nbn:de:hebis:04-z2004-02764
DDC: 610 Medizin, Gesundheit
Titel(trans.): Hereditary hemorrhagic Telangiectasia: visceral screening on patients with epistaxis as main syptom

Dokument

Schlagwörter:
stroke, Organ, viscera, nose bleeding, screening, Telangiektasia, HHT, arteriovenös,, Screening, HHT, Nasenbluten

Zusammenfassung:
Die hereditäre hämorrhagische Telangiektasie (Morbus Rendu-Osler-Weber) ist ein autosomal-dominant vererbtes vaskuläres Fehlbildungssyndrom. Hierbei werden multiple arteriovenöse Malformationen (AVM) im Bereich der Schleimhaut der oberen Luft- und Speisewege sowie der Haut beobachtet. Darüber hinaus können andere Organe befallen sein wie z.B. Lunge, Leber und ZNS. Die Diagnose HHT sollte nach den Empfehlungen des Scientific Advisory Board der HHT Foundation International auf der Basis verschiedener klinischer Befunde und der Familienanamnese (sogenannten Curaçao-Kriterien) gestellt werden. Nahezu alle an einer HHT erkrankten Patienten leiden unter rezidivierenden Epistaxisepisoden. Hierdurch bedingt kann die Erstdiagnose der Erkrankung häufig durch den HNO-Arzt gestellt werden. Dem HNO-Arzt kommt somit eine entscheidende Rolle in der Einleitung weiterer diagnostischer Maßnahmen zur Feststellung okkulter AVM zu. Im Rahmen der vorliegenden Untersuchung boten wir 51 Patienten mit rezidivierender Epistaxis, bei denen die Diagnose bzw. Verdachtsdiagnose HHT bestand, die Möglichkeit an, sich auf AVM der inneren Organen untersuchen zu lassen. In fünf Fällen konnte die Diagnose der HHT ausgeschlossen werden. Zusätzlich zu der Endoskopie der oberen Luft- und Speisewege wurden ein CT des Thorax, ein MRT vom Schädel und eine Sonographie des Abdomens sowie Blut- und Urinuntersuchungen durchgeführt. Des weiteren erfolgte eine augenärztliche Untersuchung. Mehr als die Hälfte unserer Patienten wiesen bislang okkulte vaskuläre Malformationen der inneren Organen auf, davon waren wiederum die Hälfte therapiebedürftig.

Summary:
Occult visceral arterio-venous malformations (AVMs) may be a constant threat to patients suffering from Hereditary, Haemorrhagic Telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber syndrome (M. ROW). HHT patients predominantly become symptomatic through chronic, recurrent epistaxis, a symptom, which could alert physicians at an early stage of the disease. The purpose of this study was to investigate, whether occult, visceral arterio-venous malformations could be detected by screening imaging studies in patients suffering from HHT. In a comprehensive diagnostic study Rendu-Osler-Weber patients were examined for potential visceral arterio-venous malformations by physical examination and non-invasive imaging techniques. Conclusions: Comprehensive screening for occult AVMs in HHT patients seems to be justified to avert potential complications in this group of patients.


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